2. 피르페니돈(pirfenidone) 요양급여 인정여부(2사례) ■ 청구내역 ○ 사례1(남/65세) - 청구 상병명: J841 섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환 K297 상세불명의 위염 - 주요 청구내역: 642404230 229 파이브로정(피르페니돈)_(0.2g/1정)1A 1*3*30 ○ 사례2(남/56세) - 청구 상병명: J841 섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환 - 주요 청구내역: 642904490 229 피레스파정200밀리그램(피르페니돈) 2*3*91 ■ 심의내용 및 결과 ○「국민건강보험 요양급여의 기준에 관한 규칙」에 의하면, 요양급여는 정확한 진단을 토대로 환자의 건강증진을 위해 의학적으로 인정되는 범위 안에서 최적의 방법으로 실시하여야 하며, 의약품은 약사법령에 의하여 허가 또는 신고된 사항의 범위 안에서 환자의 증상 등에 따라 필요·적절하게 처방·투여해야 함. ○「Pirfenidone 경구제(품명: 피레스파정 200밀리그램 등) 고시 제2018-280호(2019.1.1.시행)」에 의하면, 고해상 흉부전산화단층촬영(HRCT)과/또는 수술적 폐조직 생검으로 확진된 특발성 폐섬유증 환자가 치료를 시작하기 전,‘Predicted FVC 90% 이하 이거나 Predicted DLco 80% 이하’에 해당될 경우 요양급여를 인정함. 단, 교원성 질환 또는 다른 원인으로 설명되는 간질성 폐질환은 제외하며, 동 인정기준 외에는 약값 전액을 환자가 부담하도록 함. ○ 교과서에 따르면, 특발성 폐섬유증(이하‘IPF’)는 원인불명의 간질성 폐질환으로 고해상도 컴퓨터단층촬영 상에서 전형적으로 주로 양 폐기저부와 흉막하 부위에 산발적으로 망상 음영을 보이고, 견인성 기관지 확장증 및 벌집 모양이 동반됨. 또한, 폐기능 검사에서 제한성 변화와 폐확산능의 감소가 확인됨. - 결합조직질환과 연관된 간질성 폐질환(이하‘CTD-ILD’)을 진단 시, 모든 간질성 폐질환 환자에서 결합조직질환을 시사하는 소견(근골격계 통증, Raynaud 현상 등) 여부를 자세하게 검사하도록 기술되어 있음. ○ 국내·외 임상진료지침에서는, 간질성 폐질환이 의심되는 환자에서 결합조직질환의 임상증상이 없더라도 antinuclear antibody(ANA), anti-cyclic citrullinated peptide(anti-CCP), rheumatoid factor(RF) 검사를 시행할 것을 권고하고 있으며, 그 외 의심되는 질환이 있다면 추가적으로 자가항체 검사를 시행하도록 함. 또한, 자가항체 검사 결과가 초기에 음성이라도 추후 양성으로 나타날 수 있으므로 추적검사를 시행토록 함. - 간질성 폐질환 환자에서 원인 미상이고 IPF가 의심된다면 다학제 진단을 권고하며, 간질성 폐질환의 주요 원인 중 하나인 CTD-ILD와 감별을 위해 류마티스내과의 의견이 중요하다고 제시함. ○ 논의 결과, IPF 확진을 위해서는 CTD-ILD를 배제해야 하며, 이를 위해 임상 증상, 자가항체검사 결과(ANA, anti-CCP, RF 등), 류마티스내과 진료내역 등을 참고하여 판단할 필요가 있음. - 또한, 자가면역양상 간질성폐렴(이하‘IPAF’)은 임상 증상이나 혈청학적으로 결합조직질환을 시사하는 소견이 있으나 CTD-ILD의 진단 기준에 부합하지 않는 경우로서, IPF와 CTD-ILD의 경계영역에 해당함. 따라서 류마티스 질환이 확진되지 않은 상태이므로 IPF에 준하여 치료하는 것이 타당하다는 의견임. ○ 이에, 진료내역, 교과서, 임상진료지침, 전문가 의견 등을 종합하여 이 건(2사례)의 요양급여 인정여부에 대하여 다음과 같이 결정함. - 다 음 - ○ 사례1(남/65세)은‘섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환’상병으로 시행한 영상검사에서 UIP 소견이 확인되고, PFT 결과 Predicted FVC 51%로 IPF로 판단하여 ’22.10.18. 파이브로정(피르페니돈 0.2g/1정)을 요양급여비용 청구함. - 의무기록에서 IPF로 진단하기 위해 CTD-ILD를 배제하는 기록을 확인할 수 없어 자가항체검사 결과 및 류마티스내과 협진 기록 등 추가 자료를 요청하였으나 제출하지 않음. 관련 급여기준에 따라 교원성 질환 또는 다른 원인으로 설명되는 간질성 폐질환을 제외할 수 없으므로 파이브로정(피르페니돈 0.2g/1정)의 요양급여를 인정하지 아니함. ○ 사례2(남/56세)는‘섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환’상병으로 시행한 영상검사에서 UIP 소견이 확인되고, PFT 결과 Predicted FVC 79%, Predicted DLco 50%, 자가항체 검사 결과 일부 양성으로 확인되나 IPAF로 판단하여 ’24.6.27. 피레스파정200mg(피르페니돈)을 요양급여비용 청구함. - 의무기록 참조 시, RA, Anti CCP Ab 수치가 높고 ANA가 양성이지만, 그 외 추가 혈액 검사(Anti SS-B, Anti ScL-70 ab 등)와 Salivary gland scan 검사가 정상임. 그리고 임상증상 및 류마티스내과 협진 기록 등을 참고한 결과, 추후 류마티스 질환이 발병할 가능성은 있으나 현재 IPAF 상태로 판단되므로 피레스파정200mg(피르페니돈)의 요양급여를 인정함. ■ 참고 ○「국민건강보험 요양급여의 기준에 관한 규칙」[별표 1] 요양급여의 적용기준 및 방법(제5조 제1항 관련) ○ 식품의약품안전처 허가사항 ○「Pirfenidone 경구제(품명: 피레스파정 200mg등)」(보건복지부고시 제2018-280호, 2019.1.1.시행) ○ Lee Goldman, Andrew I.Schafer et al. Goldman-cecil medicine 25th edeition Volume 1. Elsevier. 2015. ○ Longo 외. Harrison’s 내과학 제19판. MIP. 2017. ○ 대한결핵및호흡기학회. 간질성폐질환(ILD) 임상진료지침. 2023. ○ Ganesh Raghu et al. Idiopathi