■ 고시 개정 전체내용 1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 투여대상 항아쿠아포린-4(AQP-4) 항체 양성인 만 18세 이상의 성인 시신경척수염 범주질환 환자로 다음의 조건을 모두 만족하는 경우 - 다 음 - 1) 최근 1년 이내 적어도 1번의 증상 재발이 있는 경우로서, - Rituximab 주사제의 급여기준에 적합하여 3개월 이상 해당 약제를 투여하였음에도 증상 재발이 있거나, 부작용으로 투여를 지속할 수 없는 경우 2) Satralizumab 투여 시점에 확장 장애 상태 척도 (Extended Disability Status Scale, EDSS) 점수 ≤ 6.5인 경우 나. 평가방법: 치료 시작 후 매 6개월마다 다음을 모니터링하여 투여유지 여부를 평가함 - 다 음 - 1) 최초 투약시점으로부터 매 4주마다 신경학적 기능검사 확인 2) 최초 투약시점으로부터 매 6개월마다 EDSS 확인 다. 중단 기준 (아래의 어느 하나에 해당하는 경우) 1) 3개월 이상 투여 이후 재발한 경우 2) 치료제의 부작용으로 치료편익 대비 위험성이 큰 경우 3) EDSS ≥ 8 인 경우 4) 치료 효과를 평가하기 위한 6개월 간격 모니터링 자료를 제출하지 않은 경우 ※ 재발: 새로 발병한 신경학적인 증상 또는 기존 신경학적인 증상의 악화가 24시간 유지되는 경우 (신경학적인 검사를 통해 확인한 객관적 변화로서 임상적 확인 또는 MRI 결과) ※ 신경학적인 증상 1. 시신경염 2. 급성척수염 3. 설명되지 않는 딸꾹질이나 구역과 구토 4. 급성 뇌간 증후군 5. 증상성 기면증이나 급성 간뇌증후군에서 NMOSD 특징 뇌 MRI 병변이 동반 6. 증상성 뇌증후군에서 NMOSD 특징적 뇌 또는 척수 MRI 병변이 동반 라. 동 약제는 관련 진료과(신경과, 안과) 전문의가 처방하여야 함. 2. 동 약제의 허가사항 중 ‘사용상 주의사항(경고 등)’을 참고하여 투여하여야 하며, 최초 투여 시 투여 대상 및 지속투여 시 반응평가에 대한 객관적 자료(신경학적 기능검사 결과지, EDSS 점수, 진료기록부 등)를 반드시 제출하여야 함. ■ 고시 개정 고시번호(시행일자) 고시 제2025-129호(2025.8.1.) ■ 고시 개정 사유 교과서, 가이드라인, 임상논문, 학회 의견, 제외국 평가결과 등을 참조하여 투여대상의 재발기준을 완화함. ■ 관련근거 1. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21e > Chapter 445: Neuromyelitis Optica 2. Clinical Neurology & Neuroanatomy: A Localization Based Approach, 2e > Chapter 21: Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 3. Ferri's Clinical Advisor 2025 > 770.e15 Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder 4. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) ？ revised recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). Part II: Attack therapy and long？term management J. Neurol. 2024;271:141？176 5. International Delphi Consensus on the Management of AQP4-IgG+ NMOSD Recommendations for Eculizumab, Inebilizumab, and Satralizumab Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2023;10:e200124. 6. Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen Deutschen Gesellschaft fur Neurologie 2023. 7. 多？性硬化症？視神？脊髓炎 スペクトラム障害 診療ガイドライン 日本神？？？ 2023 8. 시신경척수염 범주질환 환자를 위한 안내 책자. 한국다발성경화증협회(대한신경면역학회). 2023. 9. S.J. Pittock et al, Ravulizumab in Aquaporin-4？Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, Ann Neurol 2023;93:1053？68. 10. S.J. Pittock et al, Eculizumab in Aquaporin-4？Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, N Engl J Med 2019;381:614-25. 11. T. Yamamura et al, Trial of Satralizumab in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, N Engl J Med 2019;381:2114-24. 12. A. Traboulsee et al, Safety and efficacy of satralizumab monotherapy in neuromyelitis optica spectrum disorder: a randomised, double-blind, multicentre, placebo-controlled phase 3 trial Lancet Neurol 2020;19:40