■ 고시 개정 전체내용 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 1. 동형접합 가족성 고콜레스테롤혈증 : 만 12세 이상의 소아 및 성인 환자에서 다음 중 한 가지에 해당하고 최대내약용량의 HMG-CoA reductase inhibitor와 Ezetimibe를 병용 투여하였으나 반응이 불충분한 경우(LDL-C 수치가 기저치 대비 50% 이상 감소하지 않거나 LDL-C≥70mg/dL인 경우)에 추가 투여 - 다 음 - 가. 치료 전 총 콜레스테롤>500mg/dL 혹은 LDL-C≥300mg/dL이면서 10세 이전에 cutaneous 혹은 tendon xanthoma가 발견되었거나 양쪽 부모님이 이형접합 가족성 고콜레스테롤혈증에 합당한 LDL-C 수치를 가지고 있는 경우 나. 유전자검사(LDLR, LDLR-AP1, APOB, PCSK9 등)로 확진된 경우 2. 고콜레스테롤혈증 및 혼합형 이상지질혈증 : 만 18세 이상의 성인 환자에서 다음 중 한 가지에 해당하는 경우에 추가 투여 - 다 음 - 가. 이형접합 가족성 고콜레스테롤혈증으로 확진된 경우※ : 최대내약용량의 HMG-CoA reductase inhibitor와 Ezetimibe를 병용 투여하였으나 반응이 불충분한 경우(LDL-C 수치가 기저치 대비 50% 이상 감소하지 않거나 LDL-C≥100mg/dL인 경우) ※ 이형접합 가족성 고콜레스테롤혈증 확진은 Simon Broome(2006)에서 possible 또는 Dutch(2004) 진단기준에서 probable 이상(6점이상)에 부합하는 경우임 나. 스타틴 불내성 : 2개 이상의 기존 고지혈증 치료 약물(HMG-CoA reductase inhibitor 포함) 투여 후 근육증상이 있으면서 creatine kinase(CK) 수치가 상승한 근염(Myositis) 또는 횡문근융해증(Rhabdomyolysis)이 발생한 경우 3. 죽상경화성 심혈관계 질환 : 초고위험군* 성인 환자에서 최대내약용량의 HMG-CoA reductase inhibitor와 Ezetimibe를 병용 투여하였으나 반응이 불충분한 경우(LDL-C 수치가 기저치 대비 50% 이상 감소하지 않거나 LDL-C≥70mg/dL인 경우)에 추가 투여 * 초고위험군 - 주요 ASCVD1) 2개 이상이거나 - 주요 ASCVD1) 1개와 고위험요인2) 2개 이상인 경우 (ASCVD; atherosclerotic cardiovascular disease) 1) 주요 ASCVD ？ 최근 1년 이내 급성 관상동맥 증후군 ？ 심근경색 과거력(상기의 최근 1년 이내 급성 관상동맥 증후군은 제외) ？ 허혈성 뇌졸중 과거력 ？ 증상이 있는 말초동맥질환(ABI<0.85인 파행의 과거력 또는 이전의 혈관재생술이나 절단) ？ 복부대동맥류 2) 고위험요인 ？ 연령 65세 이상 ？ 이형접합 가족성 고콜레스테롤혈증 ？ 주요 ASCVD가 아닌 관상동맥우회술이나 경피적 관상동맥중재술 과거력 ？ 당뇨병 ？ 고혈압 ？ 만성신장질환(eGFR 15-59mL/min/1.73m2) ？ 현재 흡연 ？ 최대내약용량의 HMG-CoA reductase inhibitor와 Ezetimibe 투여에도 불구하고 LDL-C≥100mg/dL인 경우 ？ 울혈성 심부전 과거력 ■ 고시 개정 고시번호(시행일자) 고시 제2024-37호(2024.3.1.) ■ 고시 개정 사유 ○교과서, 가이드라인, 임상문헌, 관련 학회 및 전문가 의견 등을 참조하여 주요 ASCVD에 복부대동맥류를 추가하여 급여 확대함. ■ 관련근거 - Conn's Current Therapy 2023 > HYPERLIPIDEMIA - Goodman & Gilman's: The Pharmacological Basis of Therapeutics, 14e (2022) > Chapter 37: Drug Therapy for Dyslipidemias - Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th edition 2022 > Chapter 27. Lipoprotein Disorders and Cardiovascular Disease - Fuster and Hurst's The Heart, 15e. 2022 > Chapter 10: Hypercholesterolemia, Hyperlipoprotein(a), Hypertriglyceridemia, and Low HDL - Current Diagnosis & Treatment: Cardiology, 6e > Chapter 1: Lipid Disorders - 이상지질혈증 진료지침 제5판(2022), 한국지질·동맥경화학회 진료지침위원회 - 2021 ESC Guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice, European Heart Journal (2021) 00, 1-111 - 2021 Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Dyslipidemia for the Prevention of Cardiovascular Disease in Adults. Canadian Journal of Cardiology 37 (2021) 1129？1150 - 2022 focused update of the 2017 Taiwan lipid guidelines for high risk patients: Coronary artery disease, peripheral artery disease and ischemic stroke, Journal of the Formosan Medical Association 121 (2022) 1363e1370 - Updated Cost-effectiveness Ana