■ 고시 개정 전체내용 1. 허가사항 범위 내에서 투여 시 요양급여 함을 원칙으로 함. 2. 허가사항 범위(효능ㆍ효과)를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. 베쳇증후군 나. 가족성 지중해열 1)투여대상: 가족성 지중해열의 임상증상, 혈액학적 검사, MEFV 유전자 검사 등으로 진단된 환자 2) 투여방법: 4～6세: 0.3 ～ 1.8 mg/일6～12세: 0.9 ～ 1.8 mg/일12세 이상: 1.2 ～ 2.4 mg/일 3)평가: 3～6개월 단위로 발작 주기와 중증도로 치료효과를 평가하고, 혈구수, CRP, Serum amyloid A, 간기능, 신기능 등을 모니터링하여 지속투여 여부를 결정함. ■ 고시 개정 고시번호(시행일자) 고시 제2024-155호(2024.8.1.) ■ 고시 개정 사유 ○교과서, 가이드라인, 임상논문, 학회(전문가) 의견 등을 참조하여, 가족성지중해열 환자에 급여를 인정함 ■ 관련문헌 등 1.Harrison's Principles of Internal Medicine, 21e > Chapter 369: Familial Mediterranean Fever and Other Hereditary Autoinflammatory Diseases 2. GeneReviews® > Familial Mediterranean Fever 3. StatPearls® > Familial Mediterranean Fever 4. Current Medical Diagnosis & Treatment 2023 > 15-11: Familial Mediterranean Fever 5. EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis 2016;75:644？651. 6. Evidence-based recommendations for genetic diagnosis of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis 2015;74:635？641. 7. Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes familial Mediterranean fever. Rev Bras Rheum 2016;56(1):37？43 8. Egyptian evidence？based consensus on clinical practice recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Egyptian Rheum and Rehabilitation 2022;49:39 9.Yin X et al, Interventions for reducing inflammation in familial Mediterranean fever (Review), Coch Data Sys Rev 2022;(3):CD010893. 10. CA Dinarello et al, Colchicine therapy for familial mediterranean fever a double-blind trial, N Engl J Med 1974;291:934-7. 11. R.C. Goldstein and A.D. Schwabe, Prophylatic colchicine therapy in familial mediterranean fever a controlled, double-blind trial, Ann Int Med 1974;81:792-4. 12. D. Zemer et al, Prophylatic colchicine therapy in familial mediterranean fever a controlled, double-blind trial, N Engl J Med 1974;291:932-4. 13. D. G. Wright et al, Efficacy of Intermittent Colchicine Therapy in Familial Mediterranean Fever, Ann Int Med 1977;86:162-5. 14. M. H. Barakat et al, Familial Mediterranean Fever (Recurrent Hereditary Polyserositis) in Arabs - A Study of 175 Patients and Review of the Literature, Quart J Med 1986;233:837-47. 15. E. Ben-Chetrit & M. Levy, Colchcine Prophylaxis in Familial Mediterranean Fever: Reappraisal After 15 years, Sem Art Rheum 1991;20:241-6. 16. H. A. Majeed & M. Barakat, Familial Mediterranean fever (recurrent hereditary polyserositis) in children: analysis of 88 cases, Eur J Pediatr 1989;148:636-41. 17. H. A. Majeed et al, Familial Mediterranean fever in children: the expanded clinical profile, Q J Med 1999;92:309-18. 18. D Zemer et al, Colchicine in the prevention and treatment of the amyloidosis of familial mediterranean fever, N Engl J Med 1986;314:1001-5. ■ 변경 전 고시번호(시행일자) 고시 제2013-127호(2013.9.1)