■ 고시 개정 전체내용 1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 13세 이상 신장이식 환자에서의 장기 거부반응 예방 나. 림프관평활근종증(Lymphangioleiomyomatosis)으로 진단받은 환자 중 FEV1 값이 예상 정상치의 70% 이하인 경우 2. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. 소장이식 1) 투여대상: 소장이식 후 3개월이 지난 환자로 Tacrolimus 투여로 신장기능이 저하되어 혈청 크레아티닌 1.5mg/dL 초과, 사구체여과율(GFR) 75mL/min 미만인 경우 2) 투여방법: Tacrolimus와 병용투여 3) 투여기간: 6개월 이내 나. 신이식 환자에 대하여 타크로리무스 및 코르티코스테로이드와 병용투여한 경우 다. 소아 폐정맥 협착증 ○ 투여대상: 의사의 의학적 판단에 따라 중등도 이상의 폐정맥 협착을 보이는 경우 ※ 동 약제 허가사항 중 사용상의 주의사항(소아에 대한 투여 등)을 고려하여 임상적 유용성이 위험성보다 높은 경우에 한하여 신중히 투여하도록 함. ■ 고시 개정 고시번호(시행일자) 고시 제2025-15호(2025.2.1.) ■ 고시 개정 사유 ○교과서, 가이드라인, 임상연구문헌, 전문가 의견 등을 반영하여 소아 폐정맥 협착증 환자에서 급여를 확대함. ■ 관련문헌 등 · Nadas’ Pediatric Cardiology, 3e, 2025> Chapter 40. Pulmonary Vein Stenosis · Kendig and Wilmott’s Disorders of the Respiratory Tract in Children, 10e, 2024> Chapter 76. Pulmonary Disease Associated With Congenital Heart Disease · Vanderlaan RD. Improving Outcomes In Pulmonary Vein Stenosis: Novel Pursuits and Paradigm Shifts. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2024;27:92-99. · Callahan R, et al. Management of Pediatric Pulmonary Vein Stenosis. J Soc Cardiovasc Angiogr Interv. 2022 Jun 30;1(5):100391 · Patel JD, et al. Systemic Sirolimus Therapy for Infants and Children With Pulmonary Vein Stenosis. J Am Coll Cardiol. 2021 Jun 8;77(22):2807-2818. · Callahan R, et al. Systemic Sirolimus to Prevent In-Stent Stenosis in Pediatric Pulmonary Vein Stenosis. Pediatr Cardiol. 2020 Feb;41(2):282-289. · Kalustian, A, et al. Systemic Sirolimus Therapy Is Associated With Reduced Intervention Frequency in Pulmonary Vein Stenosis. JACC Adv. 2024 Dec, 3 (12_Part_1). · Shorofsky MJ, et al. Management of Complex Pulmonary Vein Stenosis at Altitude Combining Comprehensive Percutaneous Interventional Treatment with Sirolimus, Pulmonary Hypertension Medications and Intraluminal Imaging with Optical Coherence Tomography. Pediatr Cardiol. 2023 Jun;44(5):1125-1134 · Song MK, et al. Clinical characteristics and prognostic factors of primary pulmonary vein stenosis or atresia in children. Ann Thorac Surg. 2013 Jan;95(1):229-34. ■ 변경 전 고시번호(시행일자) 고시 제2022-111호(2022.5.1)