■ 고시 신설 전체내용 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 1. 허가사항 중 폐동맥고혈압에 투여 시 [일반원칙] 폐동맥고혈압약제 “세부사항” 참조하여 요양급여를 인정함. 가. 투여대상 WHO 기능분류 단계 Ⅱ∼Ⅲ 에 해당하는 폐동맥 고혈압 환자(WHO Group Ⅰ)로 진단이 확인된 환자로서 ERA 및/또는 PDE-5 inhibitor 폐동맥 고혈압 약제에 반응이 충분하지 않거나 ERA 및 PDE-5 inhibitor 폐동맥 고혈압 약제에 모두 금기인 경우 나. 투여방법 1) 단독요법 대상환자 중 ERA계 및 PDE5i계 폐동맥고혈압약제에 모두 금기인 경우 동 약제의 단독투여를 인정하며, 투여소견서를 첨부하여야 함. 2) 병용요법 대상환자 및 [일반원칙] 폐동맥고혈압약제 “세부사항” 범위 내에서 투여 시 요양급여를 인정함. 2. 치료 효과에 대해 정기적인 평가가 이루어져야 하며, 허가사항 중 주의사항(약물상호작용, 부작용 등), 금기환자 등을 확인하여 투여하여야 함. ■ 고시 신설 고시번호(시행일자) 고시 제2025-88호(2025.6.1.) ■ 고시 신설 사유 ○ Riociguat 경구제(품명:아뎀파스정 0.5mg 등)가 신규 등재 예정임에 따라, 교과서, 가이드라인, 임상논문, 학회의견, 제외국 평가결과 등을 참조하여 급여기준을 신설함. ■ 관련문헌 등 · Goodman & Gilman's: The Pharmacological Basis of Therapeutics, 14e (2023) · Harrison's Principles of Internal Medicine 21e (2022) · Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 11e · ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension(2022) · Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension in Adults Update of the CHEST Guideline and Expert Panel Report (2019) · 국내 폐고혈압 진료지침(2020) · H-A Ghofrani et al. Riociguat for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. The NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE 2013; 369:330-340 · L J. Rubin et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a long-term extension study (PATENT-2) Eur Respir J 2015 45: 1211？1213 · MM hoeper et al. Switching to riociguat versus maintenance therapy with phosphodiesterase-5 inhibitors in patients with pulmonary arterial hypertension (REPLACE): a multicentre, open-label, randomised controlled trial. Lancet Respir Med 2021; 9: 573？84 · 대한폐고혈압학회 (24-27, 2024.8.27.) · 대한결핵및호흡기학회 (결학 2024-379호, 2024.9.2.) · 대한심장학회(대심장 2024-257호, 2024.9.19.) · SMC (2015.6.5.), PBAC (2014.3.), CADTH (2015.12.1.)