가. 부의배경 ○ 이 건(2사례)은 ‘섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환’ 상병에 Pirfenidone 경구제(품명: 피레스파정 200밀리그램 등)를 투여 후 요양급여비용 청구하였으나 조정된 건으로 진료내역, 급여기준 및 임상진료지침 등을 참조하여 요양급여 인정여부를 논의하고자 부의함. 나. 관련근거 ○「국민건강보험 요양급여의 기준에 관한 규칙」[별표 1] 요양급여의 적용기준 및 방법(제5조 제1항 관련) ○ 식품의약품안전처 허가사항 ○「Pirfenidone 경구제(품명: 피레스파정 200mg등)」(보건복지부고시 제2018- 280호, 2019.1.1.시행) ○ Lee Goldman, Andrew I.Schafer et al. Goldman-cecil medicine 25th edition Volume 1. Elsevier. 2015. ○ Longo 외. Harrison’s 내과학 제19판. MIP. 2017. ○ 대한결핵및호흡기학회. 간질성폐질환(ILD) 임상진료지침. 2023. ○ Ganesh Raghu et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May1 ;205(9):e18-e47. ○ Ganesh Raghu et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68. ○ Ganesh Raghu et al. Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Am J Respir Crit Care Me. 2015 Jul 15;192 (2):e3-19. ○ Idiopathic pulmonary fibrosis in adults: diagnosis and management(CG163). NICE guideline. 2013. (Last updated 23 may 2017) ○ Pirfenidone for treating idiopathic pulmonary fibrosis(TA 504). Technology appraisal guidance. 2018. ○ Arehy Fischer et al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J. 2015 Oct;46(4):976-87. ○ Tao Chen et al. The role of pirfenidone in the treatment of interstitial pneumonia with autoimmune features. Clin Exp Rheumatol. 2022 Mar;40(3):560-567. 다. 분과위원회 결정 및 결정사유 ○「국민건강보험 요양급여의 기준에 관한 규칙」에 의하면, 요양급여는 정확한 진단을 토대로 환자의 건강증진을 위해 의학적으로 인정되는 범위 안에서 최적의 방법으로 실시하여야 하며, 의약품은 약사법령에 의하여 허가 또는 신고된 사항의 범위 안에서 환자의 증상 등에 따라 필요·적절하게 처방·투여해야 함. ○「Pirfenidone 경구제(품명: 피레스파정 200밀리그램 등) 고시 제2018-280호(2019.1.1.시행)」에 따르면, 고해상 흉부전산화단층촬영(HRCT)과/또는 수술적 폐조직 생검으로 확진된 특발성 폐섬유증 환자가 치료를 시작하기 전, ‘Predicted FVC 90% 이하 이거나 Predicted DLco 80% 이하’에 해당될 경우 요양급여를 인정함. 단, 교원성 질환 또는 다른 원인으로 설명되는 간질성 폐질환은 제외하며, 동 인정기준 외에는 약값 전액을 환자가 부담하도록 함. ○ 교과서에 따르면, 특발성 폐섬유증(이하‘IPF’)는 원인불명의 간질성 폐질환으로 고해상도 컴퓨터단층촬영상에서 전형적으로 주로 양 폐기저부와 흉막하 부위에 산발적으로 망상 음영을 보이고, 견인성 기관지 확장증 및 벌집 모양이 동반됨. 또한, 폐기능 검사에서 제한성 변화와 폐확산능의 감소가 확인됨. - 결합조직질환과 연관된 간질성 폐질환(이하 ‘CTD-ILD’)을 진단 시, 모든 간질성 폐질환 환자에서 결합조직질환을 시사하는 소견(근골격계 통증, Raynaud 현상 등) 여부를 자세하게 검사하도록 기술되어 있음. ○ 국내·외 임상진료지침에서는, 간질성 폐질환이 의심되는 환자에서 결합조직질환의 임상증상이 없더라도 antinuclear antibody(ANA), anti-cyclic citrullinated peptide(anti-CCP), rheumatoid factor(RF) 검사를 시행할 것을 권고하고 있으며, 그 외 의심되는 질환이 있다면 추가적으로 자가항체 검사를 시행하도록 함. 또한, 자가항체 검사 결과가 초기에 음성이라도 추후 양성으로 나타날 수 있으므로 추적검사를 시행토록 함. - 간질성 폐질환 환자에서 원인 미상이고 IPF가 의심된다면 다학제 진단을 권고하며, 간질성 폐질환의 주요 원인 중 하나인 CTD-ILD와 감별을 위해 류마티스내과의 의견이 중요하다고 제시함. ○ 논의 결과, IPF 확진을 위해서는 CTD-ILD를 배제해야 하며, 이를 위해 임상 증상, 자가항체검사 결과(ANA, anti-C