○ 봉합선경유 신연방법에 의한 두개골 확장술은 2015년 신의료기술평가위원회 심의결과에 의하면 ① 두개골조기유합증(단순성 및 증후군성), ② 뇌압상승으로 인한 진행성 뇌신경학적 증상이 있는 션트 후 뇌실 증후군, ③ 뇌압상승으로 인한 진행성 뇌신경학적 증상이 있는 션트 후 두개골 유합증, ④ 뇌압상승으로 인한 진행성 뇌신경학적 증상이 있는 두개골 조기유합이 동반한 키아리기형, ⑤ 뇌압상승으로 인한 발달지연과 발달장애가 있는 소두증(단, 단순뇌압상승증이나 키아리기형이 없는 단순 소두증은 제외)에 사용 시‘두개골조기봉합교정(자-34-다)’에 포함하는 기존기술로 정의하고 있음. ○ 동 건(A-C사례)은 양성 두개강내 고혈압(Pseudotumor cerebri) 상병으로 뇌압상승, 발달지연 및 발달장애가 있어‘두개골성형술-두개골조기봉합교정’을 시행한 건임. 진료내역 참조하여 각 사례의 두개골조기봉합교정수술 및 관련 치료재료 인정여부에 대하여 심의함. ○ 전문가 자문회의(’15.12.28.), 신경외과 소위원회(’16.03.07.) 결과에 따르면 정상봉합선 소두증에서 발달지연과 발달장애는 주로 뇌 자체의 문제로 발생하고 뇌압상승으로 인한 경우는 드문 것으로 알려져 있으므로 수술적 치료를 선택하는데 있어 보다 신중한 접근이 필요하다는 의견임. 또한, 정상봉합선 소두증에서 발달지연과 발달장애가 있어 실시하는 두개강내압의 측정(두개골 천공 후 뇌실질 또는 뇌실 공간에 측정 기구를 넣음)은 침습적 방법이며 출혈, 감염 등의 위험성이 있으므로뇌압상승의 신경학적 증상(두통(headache), 복시(usually horizontal diplopia), 오심(nausea), 시력저하(blurred vision 등)) 또는 객관적인 소견(안저검사시 유두부종(papilledema), x-ray 검사시 digital marking 증가 등) 이 있을 경우 단계적으로 실시함이 타당하다는 의견임.따라서, 정상봉합선 소두증에서‘두개골성형술-두개골조기봉합교정’은 발달지연과 발달장애가 있고, 뇌압상승의 신경학적 증상(두통, 복시, 오심, 시력저하 등) 또는 객관적인 소견(안저검사시 유두부종, x-ray 검사시 digital marking 증가 등)이 있어, 두개강내압 상승이 확인되는 경우 인정할 수 있음. ○ 아울러, 정상봉합선 소두증에서 동일 환자에게 Distractor system을 이용한 두개골조기봉합교정술을 수차례(2회 이상) 시행하는 경우, 1차 두개골조기봉합교정술 후 증상 및 소견이 호전되었다가 다시 악화 되었을 때 추가로 시행할 수 있다는 의견임. ○ 이에, 동 건의 사례들은 전문가자문회의 의견을 참조, 신경외과 소위원회(’16.3.7.)의 심사위원이 아래와 같이 결정함. - 아 래 - ▶ A사례(남/2세 4개월) - 양성 두개강내 고혈압(Pseudotumor cerebri) 진단으로 2014년 11월 관상,시상,후두 봉합선 두개골절제술(Bicoronal,sagittal,lambdoid suture strip craniectomy) 시행 후, 2015년 6월 두개골조기봉합교정술을 (Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis)시행한 사례임. - 진료기록 등 검토결과, 수술 당시 머리둘레 기록에서 42.2cm(28개월)로 소두증이 확인되고, 심리평가보고서(’14.11.14, Bayley Scales of Infant Development-Ⅱ)에서 발달지수 21개월 기준시 인지척도는 1개월(발달지수 50미만), 동작척도는 1~2개월 수준(발달지수 50미만)으로“심한 발달지연 소견”이나, ICP monitorning기록지를 살펴보면 평균뇌압이 73.6mmHg로 약 1시간동안 83, 78, 68, 68, 64, 64, 71, 93mmHg로 기록되어 뇌압 측정치에 대한 신빙성이 부족하고 뇌압 상승의 신경학적 증상이 없음. - 따라서, 동 사례에서 시행한‘자34다(1) 두개골성형술-두개골조기봉합교정[단순]’및 동 수술에 사용된 치료재료는 인정하지 아니함. ▶ B사례(남/4세 5개월) - 2013년 8월 소두증적 두개골유합증(Microcephalic craniosynostosis)진단으로 1차 두개골조기봉합교정술 후, 2015년 10월 양성 두개강내 고혈압(Pseudotumor cerebri)진단으로 2차 두개골조기봉합교정술을(Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis) 시행한 사례임. - 진료기록 등 검토결과, 수술 당시 머리둘레 기록에서 47.2cm(52개월)로 소두증이 확인되고, ICP monitorning기록지에서 평균뇌압은 20.3mmHg이나 심리평가보고서(’15.8.19, Wechsler 유아용 지능검사, 사회성숙도 검사, Drawing test)에서 전체지능은 81(언어성 지능 98, 동작성 지능 71)“Low average 수준”으로 뇌압상승으로 인한 발달지연으로 확인되지 않음. - 따라서, 동 사례에서 시행한‘자34다(1) 두개골성형술-두개골조기봉합교정[단순]’및 동 수술에 사용된 치료재료는 인정하지 아니함. ▶ C사례(여/5세 2개월) - 소두증적 두개골유합증(Microcephalic craniosynostosis)진단으로 2012년 6월 1차, 2013년 3월 2차 두개골조기봉합교정술 후, 2015년 11월 양성 두개강내 고혈압(Pseudotumor cerebri)진단으로 3차 두개골조기봉합교정술(Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis)을 시행한 사례임. - 진료기록 등 검토결과, 3차 수술 전 Brain CT에서 두개골유합이 있는 소두증(44cm, 62개월)으로 확인되며, ICP monitorning기록지에서 평균뇌압은 16.2mmHg이고 심리평가보고서(’15.10.7, Wechsler 유아용 지능검사, 사회성숙도 검사, Drawing test)에서 전체지능은 58(언어성 지능 67, 동작성 지능 47) "Mild intellctual disabilit